Bóc tách động mạch chủ

Kỳ I. Bệnh dễ mắc phải ở người cao tuổi

Vai trò tuần hoàn của động mạch chủ

ĐMC được chia ra thành ĐMC ngực và ĐMC bụng. ĐMC ngực lại chia ra thêm thành các đoạn ĐMC lên, quai ĐMC và ĐMC xuống, ĐMC bụng bao gồm đoạn ĐMC trên thận và dưới thận. Quai ĐMC cho ra tất cả các nhánh động mạch cánh tay đầu. Sức mạnh của ĐMC nằm ở lớp áo giữa, được tạo nên từ những lớp mỏng là tổ chức chun giãn quấn lại với nhau sắp xếp theo hình xoắn ốc đã tạo cho ĐMC có sức căng tối đa. Chính vì thế, mặc dù mỏng như vậy nhưng thành của ĐMC có thể chịu đựng áp lực hàng nghìn mmHg mà không bị vỡ. Khác với cấu trúc của các động mạch nhỏ hơn, lớp áo giữa của động mạch chủ bao gồm nhiều lớp các sợi chun, đã làm cho động mạch chủ không chỉ có sức căng mà còn có thể phồng lên chun giãn. Chức năng này đóng vai trò sống còn của hệ thống tuần hoàn. Lớp nội mạc của lớp áo trong động mạch chủ mỏng, mềm mại và rất dễ bị tổn thương. Lớp áo ngoài chứa thành phần chủ yếu là chất tạo keo và có nhiều mạch máu nhỏ nuôi dưỡng cho một nửa ngoài của thành động mạch chủ, bao gồm một phần lớn lớp áo giữa. Khi tâm thất trái co bóp làm động mạch chủ (ĐMC) phồng lên bởi áp lực của máu được bơm ra từ tâm thất trái. Bằng cách đó, một phần năng lượng động lực học được sinh ra bởi sự co bóp của tâm thất trái được biến đổi thành năng lượng tiềm tàng dự trữ ở thành ĐMC. Sau đó, trong thời kỳ tâm trương, năng lượng dự trữ này được chuyển đổi trở lại thành năng lượng động lực học khi thành ĐMC co lại và đẩy máu ở trong lòng ĐMC ở xa vào trong các động mạch ngoại biên. Do vậy, ĐMC đóng vai trò chủ yếu trong việc duy trì sự tuần hoàn của máu trong thời kỳ tâm trương sau khi chúng được đưa vào trong ĐMC bởi tâm thất trái trong thời kỳ tâm thu. Bản thân các sóng mạch, cùng với hiệu ứng vắt sữa của nó, được lan truyền dọc theo ĐMC tới động mạch ngoại biên với tốc độ khoảng 5m/giây. Tốc độ này nhanh hơn nhiều tốc độ của bản thân dòng máu trong lòng mạch, di chuyển chỉ 40 - 50cm/giây.

Hậu quả suy giảm chức năng của ĐMC

Khả năng chun giãn của ĐMC đóng góp chủ yếu vào việc duy trì chức năng bình thường của nó. Tuy nhiên, tính chun giãn và căng phồng lên của ĐMC giảm đi cùng với tuổi tác. Sự thay đổi này xuất hiện ở những người bình thường. Mất khả năng chun giãn và giãn nở làm tăng áp lực mạch thường thấy ở người lớn tuổi và kéo theo là ĐMC dần dần giãn ra. Mất sự chun giãn với tuổi tác sẽ tiến triển nhanh hơn ở người có bệnh tăng huyết áp (THA), tăng cholesterol máu hay bệnh động mạch vành so với những người bình thường. Ngược lại, ở những vận động viên, tính chun giãn của ĐMC cao hơn những người cùng lứa tuổi khác. Về mặt mô học, thành ĐMC ở người cao tuổi có biểu hiện các sợi chun bị đứt gẫy kèm theo với tăng sợi tạo keo dẫn đến làm tăng tỷ lệ sợi tạo keo so với sợi chun, góp phần làm mất tính giãn nở. Sự giảm dòng máu ở các mạch máu nuôi thành ĐMC sẽ làm thành ĐMC cứng hơn với những biến đổi về mô học tương tự và có thể đây là một nguyên nhân gây ra những biến đổi thoái hóa theo tuổi tác.

Kỳ II. Nhận biết các dấu hiệu của bóc tách động mạch chủ

Tăng huyết áp và cao tuổi là nguyên nhân chủ yếu

Thoái hóa hình nang lớp áo giữa là tình trạng bệnh lý quan trọng của lớp áo giữa và thường xuất hiện trước trong bóc tách ĐMC. Do vậy bất cứ một quá trình bệnh lý hay tình trạng bệnh lý nào ảnh hưởng đến tính toàn vẹn của thành phần sợi chun hay cơ trơn của lớp áo giữa sẽ dễ dàng dẫn đến bóc tách ĐMC. Thoái hóa hình nang lớp áo giữa là đặc điểm nội tại của một số khiếm khuyết di truyền về tổ chức liên kết như trong hội chứng Marfan và Ehlers-Danlos và cũng thường gặp trong các bệnh nhân van ĐMC có 2 lá van. Trong các trường hợp không có hội chứng Marfan, chỉ có một số ít các trường hợp bị bóc tách ĐMC có mô bệnh học đặc trưng của thoái hóa hình nang lớp áo giữa. Tuy nhiên, các mức độ thoái hóa hình nang lớp áo giữa khác nhau được ghi nhận trong hầu hết các trường hợp bóc tách ĐMC khác và có xu hướng trầm trọng hơn theo diễn biến tự nhiên của tuổi tác. Mặc dù nguyên nhân của thoái hóa hình nang lớp áo giữa vẫn còn chưa rõ ràng, tuổi cao và tăng huyết áp là 2 trong số các yếu tố nguy cơ quan trọng nhất. Sự liên quan giữa thai kỳ và bóc tách ĐMC vẫn chưa giải thích được. Khoảng 50% các trường hợp bóc tách ĐMC ở nữ giới có độ tuổi dưới 40 xuất hiện trong khi mang thai, đặc trưng là trong 3 tháng cuối. Tăng thể tích máu, cung lượng tim và áp lực máu trong giai đoạn cuối của thai kỳ có thể là yếu tố nguy cơ.

Biểu hiện của bệnh

Triệu chứng thường gặp nhất là đau ngực dữ dội và đột ngột ngay từ khi bắt đầu, khác với nhồi máu cơ tim là mức độ đau tăng dần và không dữ dội bằng. Trên thực tế, đau ngực do bóc tách ĐMC có thể không thể chịu đựng nổi trong một số trường hợp và làm cho người bệnh quằn quại vì đau đớn, ngã xuống đất hay vật vã để giảm đau. Một số đặc điểm của đau nghi ngờ do bóc tách ĐMC bao gồm đau như xé ngực, đau vượt quá sức chịu đựng, đau buốt nhói, đau như dao đâm gặp trong 50% các trường hợp. Tuy nhiên không phải hiếm gặp các trường hợp bóc tách ĐMC mô tả cơn đau có tính chất như do thiếu máu cơ tim hay nhồi máu cơ tim cấp. Một đặc điểm quan trọng khác của cảm giác đau trong bóc tách ĐMC là lan từ vị trí xuất phát đến một vị trí khác, theo đường đi của bóc tách ĐMC. 90% bệnh nhân bóc tách ĐMC lên có cảm giác bị đau phía trước ngực. Ngược lại, các bệnh nhân bị đau giữa xương bả vai là triệu chứng của bóc tách ĐMC xuống. Biểu hiện của bất kỳ đau ở cổ, họng, hàm hay mặt gợi ý bóc tách ĐMC lên, trong khi đau ở bụng, lưng hay ở chi dưới gợi ý bóc tách ĐMC xuống. Các triệu chứng ít gặp khác có thể đi kèm với đau ngực là suy tim ứ huyết, ngất, tai biến mạch máu não, thiếu máu thần kinh ngoại biên, liệt 2 chân và ngừng tim hay đột tử. Tăng huyết áp gặp trong 70% các trường hợp bóc tách ĐMC đoạn xa nhưng chỉ 36% trong bóc tách ĐMC đoạn gần. Tụt huyết áp xuất hiện nhiều hơn trong bóc tách ĐMC đoạn gần. Các triệu chứng thực thể đặc trưng bao gồm: mất mạch, tiếng thổi tâm trương ở ổ van ĐMC và biểu hiện về thần kinh thường là do bóc tách ĐMC đoạn gần. Mất mạch là một yếu tố dự đoán nguy cơ cao gây thiếu máu các phủ tạng, thiếu máu não. Hở van ĐMC là một đặc điểm quan trọng của bóc tách ĐMC đoạn gần, gặp trong 1/2 đến 2/3 các trường hợp do một số cơ chế. Biểu hiện thần kinh gặp trong 6 - 19% các trường hợp bóc tách ĐMC và thường gặp trong trường hợp bóc tách ĐMC đoạn gần. Tai biến mạch máu não có thể xuất hiện 3 - 6% khi động mạch không tên hay động mạch cảnh gốc trái bị ảnh hưởng. Khi các động mạch đốt sống bị ảnh hưởng có thể gây thiếu máu tủy sống và gây ra liệt 2 chân.

Kỳ III. Nguy cơ nhồi máu cơ tim

Các biến chứng khác

Đó là thiếu máu thận hay nhồi máu thận thực sự và thường gây tăng huyết áp trầm trọng, suy thận cấp; Thiếu máu và nhồi máu mạc treo ruột gặp 3 - 5% các trường hợp bóc tách ĐMC bụng đe dọa đến tính mạng người bệnh. Thêm vào đó, khoảng 12% bóc tách ĐMC có thể lan đến động mạch chậu và làm mất mạch đùi, thiếu máu chi dưới cấp tính. Các bệnh nhân bóc tách ĐMC thường có tràn dịch màng phổi trái mức độ nhẹ. Dịch có thể tăng lên thứ phát do phản ứng viêm xung quanh ĐMC bị bóc tách, nhưng trong một số trường hợp bị tràn dịch màng phổi nhiều do tràn máu màng phổi, kết quả của sự nứt vỡ thoáng qua của ĐMC xuống vào khoang màng phổi. Một số triệu chứng ít gặp khác là khàn giọng, tắc nghẽn đường hô hấp trên, vỡ vào khí phế quản gây ho ra máu, khó nuốt, nôn ra máu do vỡ vào thực quản, hội chứng tĩnh mạch chủ trên, một khối ở cổ đập theo nhịp tim, hội chứng Horner và sốt không rõ nguyên nhân. Các triệu chứng hiếm gặp khác là tiếng thổi liên tục do bóc tách ĐMC vỡ vào nhĩ phải, thất phải hay nhĩ trái gây suy tim ứ huyết thứ phát.

Xử trí bóc tách ĐMC

Có nhiều tình trạng bệnh lý tương tự như bóc tách ĐMC bao gồm thiếu máu hay nhồi máu cơ tim, viêm màng ngoài tim, thuyên tắc động mạch phổi, hở van ĐMC cấp tính không do bóc tách ĐMC, phình ĐMC ngực hay bụng không có kèm theo bóc tách hay u trung thất. Điều trị nội khoa được chỉ định cho các bệnh nhân bị bóc tách ĐMC đoạn xa ổn định, không có các biến chứng cấp tính do bóc tách và tỷ lệ sống còn sau 30 ngày có thể đạt tới 92%. Tất cả các bệnh nhân nghi ngờ bị bóc tách ĐMC cấp tính cần được điều trị tại khoa điều trị tim mạch tích cực và cần được theo dõi huyết áp, ổn định tình trạng huyết động, theo dõi nhịp tim và nước tiểu. Nếu bệnh nhân bị tụt huyết áp hoặc có suy tim ứ huyết thì cần theo dõi áp lực tĩnh mạch trung tâm, áp lực mao mạch phổi bít và cung lượng tim. Bệnh nhân nghi ngờ bóc tách ĐMC bị tụt huyết áp, có thể vì mất khối lượng tuần hoàn do tràn máu màng ngoài tim gây ép tim cấp hoặc vỡ ĐMC. Trước khi bắt đầu điều trị tích cực tụt huyết áp, cần cảnh giác với hiện tượng giả tụt huyết áp do mạch máu của bên tay đo huyết áp bị ảnh hưởng bởi lòng giả của ĐMC bị bóc tách. Điều trị nội khoa ngày nay là liệu pháp đầu tiên cho tất cả các bệnh nhân bị bóc tách ĐMC và là liệu pháp điều trị lâu dài cho các bệnh nhân bị bóc tách ĐMC đoạn xa.

Phẫu thuật được thực hiện khi nào?

Phẫu thuật (hay can thiệp qua da) cần phải được tiến hành cho các bệnh nhân điều trị nội khoa thất bại như có biểu hiện của dọa vỡ hay vỡ ĐMC, bóc tách tiến triển gây ảnh hưởng đến các cơ quan sống, không kiểm soát được cảm giác đau bằng thuốc, bóc tách ĐMC đoạn xa tiến triển bóc tách ngược đến ĐMC lên. Thủ thuật ngoại khoa đầu tiên để điều trị bóc tách ĐMC là thủ thuật mở cửa sổ làm thông giữa lòng thật và lòng giả ở phía xa, do vậy làm giảm áp lực trong lòng giả. Hiện nay kỹ thuật này vẫn còn được sử dụng cho một số bệnh nhân được lựa chọn bị bóc tách ĐMC xuống để làm giảm thiếu máu chi, thận hay mạc treo ruột. Phẫu thụât điều trị triệt để được tiến hành vào đầu những năm 50 của thế kỷ trước. Mục đích là cắt bỏ lớp nội mạc bị rách, bịt lại lòng giả bằng cách khâu vào bờ ĐMC, khôi phục lại ĐMC trực tiếp hoặc thay đoạn ĐMC bằng mảnh ghép động mạch nhân tạo.

Can thiệp mạch máu qua da

Một trong những kỹ thuật mới có nhiều triển vọng là can thiệp mạch máu qua da, điều trị cho các bệnh nhân bị bóc tách ĐMC có nguy cơ cao. Thứ nhất là dùng bóng để mở cửa sổ ở lớp áo trong phía xa đoạn ĐMC bị bóc tách giúp làm giảm áp lực trong lòng giả và giảm kích thước của lòng giả. Kỹ thuật thứ hai là đặt stent vào các nhánh động mạch bị ảnh hưởng bởi bóc tách. Đặt mảnh ghép stent ĐMC qua da đang được nghiên cứu và có nhiều triển vọng thay thế phẫu thuật sửa chữa ĐMC. Các nhà khoa học hy vọng rằng kỹ thuật này sẽ làm giảm tỷ lệ biến chứng và tỷ lệ tử vong do bóc tách ĐMC và làm giảm nguy cơ hình thành phình ĐMC sau bóc tách.